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要點(diǎn)提取1.神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體(gAChR)抗體與自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(AAG)及局限性自身免疫性胃腸動(dòng)力障礙有關(guān)。2.干燥綜合征(SS)是一種可能與AAG相關(guān)的風(fēng)濕病。3.當(dāng)SS患者出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙的癥狀和體征時(shí)，應(yīng)檢測(cè)gAChR抗體并考慮AAG。自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(Autoimmuneautonomicganglionopathy,AAG)是一種由神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體(gAChR)抗體介導(dǎo)的，引起自主神經(jīng)功能衰竭的獲得性免疫疾病[1]。gAChR抗體作為致病抗體，...
自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(AAG)是一種罕見疾病，其特征為自主神經(jīng)功能衰竭，常伴有神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體（gAChR）抗體[1-3]。自身免疫性胃腸動(dòng)力障礙(AGID)被認(rèn)為是一種有限形式的自身免疫性自主神經(jīng)功能障礙[4]。1993年Schondorf和Low提出，體位性心動(dòng)過速綜合征(POTS)是一種輕度自主神經(jīng)bing變的可能表現(xiàn)[5]。在AGID或自身免疫性POTS患者中，血清gAChR抗體陽(yáng)性證實(shí)了這些自a主表現(xiàn)并明確了并發(fā)癥[4,6-8]。AGID、自身免疫性POTS和A...
TRAbELISA試劑盒制備簡(jiǎn)單，含針對(duì)抗原的多種決定簇，但抗體的親和力和特異性相對(duì)要低于單抗，且每次制備的抗體在其親和力和特異性上均有區(qū)別。單克隆抗體(單抗)：可無限大量的得到針對(duì)單一決定簇的抗體，缺點(diǎn)是結(jié)合的單一性。當(dāng)建立雙抗夾心ELISA測(cè)定方法時(shí)，如包被和指示抗體使用同一單抗，則由于結(jié)合位點(diǎn)的缺乏，很容易造成假陰性結(jié)果，尤其是在使用一步法時(shí)“鉤狀”效應(yīng)(Hookeffect)的出現(xiàn)。因此，在使用單抗建立雙抗夾心ELISA方法時(shí)，包被和指示抗體常使用針對(duì)抗原的不同決定簇...
01電壓門控鉀通道蛋白（VGKC）VGKC是一種受細(xì)胞膜電位變化控制的離子通道跨膜蛋白，以VGKC為核心形成了由多種關(guān)聯(lián)蛋白構(gòu)成的VGKC復(fù)合物。主要包括：LGI1（富含亮氨酸的神經(jīng)膠質(zhì)瘤滅活蛋白-1）CASPR2（接觸蛋白相關(guān)蛋白-2）Contactin-2(接觸蛋白-2)又名TAG-1DPPX(二縮氨酸相似蛋白-6)隨著對(duì)VGKC復(fù)合物研究的深入，研究者發(fā)現(xiàn)VGKC自身抗體識(shí)別的表位通常位于與鉀離子通道結(jié)合的附屬結(jié)構(gòu)上，如LGI1和CASPR2。LGI1LGI1是一種主要...
自身免疫原因引起的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全（Addison?。┖喜⒆陨砻庖咝约谞钕偌膊『?或1型糖尿病時(shí)，被稱為自身免疫性多腺綜合征2型（APS-2）。APS-2與HLA-DR3和/或HLA-DR4單倍型有關(guān)。它是一種常染色體顯性遺傳疾病，具有多種不同的臨床表現(xiàn)[3-5]。通常在30-40歲發(fā)病，中年女性患病率很高，兒童時(shí)期發(fā)病非常罕見[6]。APS-2最常見病癥組合通常為Addison病和橋本甲狀腺炎。據(jù)報(bào)道，5.3%的橋本甲狀腺炎患者存在腎上腺功能不全，2%至4%的自身免...
臨床上，重癥肌無力(MG)和Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)均以骨骼肌無力、易疲勞為特征。這些癥狀是由神經(jīng)和肌肉突觸傳導(dǎo)受損引起的[1]。MG通常由突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身抗體引起[2]，而LEMS主要是由突觸前膜上鈣離子通道的自身抗體引起的[3]。許多MG患者還會(huì)出現(xiàn)胸腺異常，如胸腺瘤和胸腺增生[2]。LEMS常與肺癌，尤其是小細(xì)胞肺癌同時(shí)發(fā)生[3]。肺癌患者發(fā)生MG極為罕見[4-17]。我們?cè)诖藞?bào)告一例在肺癌木艮治性切除手術(shù)7年后發(fā)生MG的罕見病例。...
探討血清電壓門控鈣通道(voltage-gatedcalciumchannel，VGCC)在帶狀疤疹中的意義，為臨床更好的治療帶狀疤疹(herperzoste，HZ)以及預(yù)防帶狀皰疹后神經(jīng)痛(postherpeticneuralgia，PHN)的發(fā)生提供理論依據(jù)。方法：收集帶狀疤疹患者50例，在人院、出院當(dāng)天采用視覺模擬評(píng)分法(visualanaloguescale，VAS)進(jìn)行疼痛評(píng)分及ELISA法檢測(cè)血清中VGCC抗體的濃度，于出院后1月隨訪是否發(fā)生PHN。檢測(cè)20例健康...
重癥肌無力(Myastheniagravis，MG)中，煙堿型乙酰膽堿受體(Acetylcholinereceptorautoantibodies，AChR)是自身抗體的靶點(diǎn)之一。MG是一種神經(jīng)肌肉自身免疫性疾病，90%的全身型MG患者和50%的眼肌型MG患者的血清中存在AChRAb[4]。在臨床實(shí)踐中，AChRAb檢測(cè)多數(shù)用于MG的確診。MG被認(rèn)為是一種終身自身免疫性疾病，一些研究報(bào)告了血清AChRAb水平的變化與臨床嚴(yán)重程度之間呈顯著關(guān)聯(lián)，特別是在胸腺切除術(shù)后或患者使用免...
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